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 DYSPLASIE ECTODERMIQUE HYPO/ANHIDROTIQUE

Les dysplasies ectodermiques (DE) sont des affections h?r?ditaires rares, associant des anomalies des tissus d?rivant de l?ectoderme. Plus de 150 formes sont d?crites s?int?grant le plus souvent dans des syndromes polymalformatifs complexes. Ces dysplasies sont class?es en fonction de la pr?sence de quatre signes cardinaux : la trichodysplasie, l?hypodontie, l?onychodysplasie et l?hypohidrose. L?atteinte ou non des glandes sudorales permet de distinguer les DE dites ?
euhidrotiques ? des DE dites an/hypohidrotiques. Un diagnostic pr?cis n?est pas toujours possible, il est souvent bas? sur un faisceau d?arguments cliniques, ? d?faut de preuve biologique.

BUT


Le but de notre travail est de pr?ciser les caract?ristiques ?pid?mio-cliniques, les moyens diagnostiques, l??volution et les moyens th?rapeutiques de cette maladie rare et ce ? travers 10 observations de DE hypohidrotiques (DEH) recens?es sur une p?riode de 30 ans.

MALADES ET METHODES


Il s?agit d?une s?rie r?trospective analysant toutes les observations de dysplasie ectodermique an/hypohidrotique collig?es au service de Dermatologie de l?h?pital Charles Nicolle de Tunis durant la p?riode allant de 1977 ? 2006.
Nous avons pr?cis?, l??ge, le sexe, la notion de consanguinit? parentale, la notion de cas similaires dans la famille, les ?l?ments de l?examen physique, l?histologie cutan?e, le r?sultat des examens stomatologiques, otorhinolaryngologiques, ophtalmologiques et pulmonaires.

RESULTATS


Dix patients ont ?t? collig?s, ?g?s en moyenne de 14 ans [extr?mes: 8 mois et 29 ans], avec 4 adultes et 6 enfants. La majorit? des patients ?tait de sexe masculin (9 hommes et une fillette ?g?e de 10 ans). Le d?lai diagnostique ?tait l??ge de d?couverte de la maladie pour tous les malades soit une moyenne de 14 ans et des extr?mes de 8 mois et 29 ans. Une consanguinit? parentale a ?t? signal?e dans 3 cas. La notion de cas similaires dans la famille a ?t? retrouv?e chez un patient
(observation n?9) qui avait une tante maternelle atteinte d?une dysplasie ectodermique anhidrotique (voir tableau I). La dysmorphie faciale caract?ristique, ? type de nez plat et large, de l?vres ?paisses et ?vers?es, d?une hypoplasie malaire, d?un front bombant et d?oreilles pointues, a ?t? constat?e chez tous les patients. L?examen physique avait recherch? les signes cardinaux caract?ristiques de la DE hypohidrotique.
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